Auf 8. JuliAls Gastredner begrüßten wir Christian Schlieker, einen Experten für Kernkompartimentierung und die Entwicklung neuer Methoden zur Untersuchung des Zusammenspiels von Membrandynamik, Flüssig-Flüssig-Phasentrennung und Proteinqualitätskontrolle. In seinem Vortrag mit dem Titel "(Dis)connecting Aberrant Nuclear Condensates and Neurological DisordersChristian erläuterte die zwei verschiedenen Prozesse des Zusammenbaus des Kernporenkomplexes (NPC): den postmitotischen Zusammenbau des NPC und den Zusammenbau in der Interphase. Er erläuterte, wie Defekte in der NPC-Assemblierung oder -Homöostase mit Bewegungsstörungen, einschließlich Dystonie, einer äußerst schwächenden Erkrankung, verbunden sind.

In einer kürzlich durchgeführten Studie entdeckte Christians Labor diagnostische Biomarker, die auf abweichende Nukleoporin-Kondensate hinweisen und die Rolle der Torsin-ATPasen bei der Aufrechterhaltung der Integrität der Kernhülle und des ordnungsgemäßen Zusammenbaus der NVZ unterstreichen. Ein Mangel an Torsin-ATPasen wird auch mit Anomalien der Kernhülle in Verbindung gebracht, wie z. B. Herniationen oder Blebs, die auf die beeinträchtigte strukturelle Integrität der Kernhülle zurückzuführen sind. Die Ergebnisse zeigen, dass diese Lücken in der Kernhülle von POM121 (einem Transmembran-Nukleoporin, das für die Biogenese der Kernpore in der Interphase unerlässlich ist) abhängen, aber unabhängig von Ubiquitin sind, wobei reife NPC-Komponenten wie Nup358 weniger präsent sind. Mit Hilfe von bildgebenden Hochdurchsatzverfahren entwickelte Christans Labor genomweite genetische Screening-Techniken, um zelluläre Aktivitäten zu identifizieren, die Kondensationsprozesse regulieren. Außerdem werden kleine Moleküle identifiziert, die pathologischen Phasenübergängen entgegenwirken. Angesichts der gemeinsamen molekularen Merkmale pathologischer Kondensate bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen könnten diese Verbindungen ein breites therapeutisches Potenzial für die Behandlung solcher Erkrankungen haben.

Es war eine Freude, etwas über das Thema zu hören, das dem Netz recht vertraut ist, und die vielversprechenden Ergebnisse zu erfahren.