Am 11. April begrüßten wir Jörg Höhfeld von der Universität Bonn. Während seines Vortrags mit dem Titel "Der Erhalt des Proteoms unter mechanischem Stress - vom Mechanismus zur Pathologie"Jörg konzentrierte sich darauf, wie mechanischer Stress die Funktion und Integrität von Proteinen beeinflusst. Zellen sind ständig mechanischem Stress ausgesetzt, der je nach Intensität zur Entfaltung von Proteinen und einer anschließenden Beeinträchtigung der Zellfunktion führen kann. Es ist bekannt, dass die Chaperonmaschinerie an der Aufrechterhaltung der Proteinhomöostase beteiligt ist und sowohl die Proteinfaltung als auch den Proteinabbau fördert. Das Co-Chaperon BAG3, das in Muskelzellen lokalisiert ist, erkennt nicht gefaltete Proteine des Zytoskeletts und vermittelt deren Entsorgung durch chaperongestützte selektive Autophagie (CASA). Diese Rolle ist absolut wichtig, da ein BAG3-Mangel bei Kindern zu schwerer Muskelschwäche (Bag3 myofibrilläre Myopathie - MFM6) führt und zu Herzversagen und anderen neuromuskulären Erkrankungen beiträgt. Die Erweiterung des Wissens über mechanische Stressschutzsysteme wird für die Diagnose verschiedener Krankheiten von entscheidender Bedeutung sein und kann den Weg für therapeutische Eingriffe ebnen.

Vielen Dank, Jörg, dass du deine Zeit und dein Fachwissen mit uns geteilt hast!